Question

血友病是一种单基因遗传病，患者由于凝血障碍，终身具有严重的出血倾向。下图是英国的维多利亚女王的家系图的一部分。图中Ⅱ-2（维多利亚女王）的子女都与欧洲各国王室联姻，在她的家族中，有很多后代罹患血友病。

（1）在维多利亚女王的皇室家系图中，Ⅳ-2为______________（填“纯合子”或“杂合子”）。如果Ⅳ-1和Ⅳ-2再产下一个孩子，则为血友病男孩的概率是_____________________。

（2）如果在调查图中Ⅱ-2（维多利亚女王）的祖先时，发现其祖先中有多位血友病患者，那么Ⅱ-2的血友病基因很可能来自于她的____________（填“父亲”或“母亲”）。如果Ⅱ-2是血友病的第一代携带者，那么她的致病基因可能来自其体细胞的突变，也可能来自突变的__________________。

（3）在21世纪的今天，血友病仍然困扰着人类。有一对健康的夫妇，男方在核电站工作，女方在化工厂工作，该夫妇生下一患有血友病的男孩，于是向法院提出投诉，要求核电站和化工厂赔偿，请问，核电站和化工厂对此是否应负责任？__________________。

Answer

杂合子 1/4 母亲 父亲的精子，或者母亲的卵细胞 核电站无责任，化工厂可能有责任

【解析】【试题分析】

本题考查伴性遗传的相关知识，解题的关键是先根据系谱图分析血友病的遗传方式，然后再根据系谱图提供的信息以及题目的要求和伴X染色体隐性遗传的特点，进行综合分析、判断，最终得出答案。

（1）系谱图中，Ⅳ-1和Ⅳ-2均无病，但他们的儿子Ⅴ-2患病，说明该病为隐性遗传病，所以Ⅳ-2为杂合子；图中Ⅱ-2（维多利亚女王）的子女都与欧洲各国王室联姻，说明Ⅳ-1和Ⅳ-2的亲缘关系较远， Ⅳ-1家族中很可能没有血友病的致病基因，因此，血友病很可能是伴X染色体隐性遗传（设致病基因为b），则Ⅳ-1和Ⅳ-2的基因型分别是XBY和XBXb，如果Ⅳ-1和Ⅳ-2再产下一个孩子，则为血友病男孩(XbY)的概率是1/2×1/2＝1/4。

（2）血友病是伴X染色体隐性遗传病，Ⅱ-2的儿子Ⅲ-4患病，说明Ⅱ-2的基因型是XBXb，Ⅱ-2的父母均正常，所以可推知Ⅱ-2的血友病基因很可能来自于她的母亲；如果Ⅱ-2是血友病的第一代携带者（XBXb），那么她的致病基因可能来自其体细胞的突变，也可能来自突变的父亲的精子，或者母亲的卵细胞。

（3）该夫妇生下的患有血友病的男孩（XbY）的致病基因来自其母亲，说明其母亲产生的卵细胞可能发生了基因突变，因此核电站无责任，化工厂可能有责任。