Question

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有_________________。

（2）酶B是在皮肤细胞内的           （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由         提供所需要的能量。

（3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成       的基因发生了              。

（4）引起黑尿病产生的根本原因是          不能正常合成。

（5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的          不同，才决定其功能不同。

Answer

（1）专一性 （2）核糖体  线粒体  （3）酶B  基因突变 （4）酶D  （5）结构

【解析】

试题分析：图中表示基因通过控制酶的合成间接控制生物的性状。

（1）图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有专一性。

（2）酶B的化学本质是蛋白质，蛋白质是在核糖体上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，整个过程由线粒体提供能量。

（3）由图可知，白化病产生的根本原因是：控制合成酶B合成的基因发生了基因突变。

（4）由图可知，黑尿病产生的根本原因是酶D不能正常合成。

（5）结构决定功能。四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的结构不同，才决定其功能不同。

考点：本题考查基因控制蛋白质合成的相关知识。