Question

广西、广东地区高发的β－地中海贫血症属于常染色体遗传病。研究发现，患者的β－珠蛋白(血红蛋白的组成部分)合成受阻，原因是血红蛋白β链第39位氨基酸的编码序列发生了改变，由正常基因A突变成致病基因a(见甲图，AUG、UAG分别为起始和终止密码子)。但是，患者体内并没有发现异常β－珠蛋白，这是因为细胞里出现的异常mRNA被SURF复合物识别而发生了降解(见乙图)。请回答下列问题：

(1)甲图中过程①所需的酶是________，过程②在________上进行。

(2)分析甲图可知，正常基因A突变成致病基因a，该病体现了基因通过__________控制生物体的性状。

(3)若异常mRNA进行翻译产生了异常β－珠蛋白，则该异常β－珠蛋白与正常β－珠蛋白相比相对分子质量要________。

(4)图乙中降解的产物是________，除SURF复合物外，科学家还发现了具有类似作用的其他复合物，他们被统称为mRNA监视系统。这种mRNA监视系统可以通过阻止______过程从而阻止异常蛋白质的形成。

Answer

RNA聚合酶 核糖体 控制蛋白质的结构直接 小 核糖核苷酸 翻译

【解析】试题分析：本题考查基因的表达、基因突变，考查对转录、翻译、基因控制性状的理解，解答此类题目，可根据模板、原料或产物判断遗传信息的传递过程。

(1)甲图中过程①代表以DNA为模板，合成mRNA的转录过程，所需的酶是RNA聚合酶，过程②代表以mRNA为模板，合成蛋白质的翻译过程，在核糖体上进行。

(2)根据甲图可知，正常基因A突变成致病基因a，血红蛋白β链第39位氨基酸发生了改变，导致β－地中海贫血症，该病体现了基因通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状。

(3)异常mRNA中提前出现了终止密码UAG，进行翻译产生的异常β－珠蛋白与正常β－珠蛋白相比，相对分子质量要小。

(4)根据示意图，图乙中mRNA被降解为RNA的基本单位核糖核苷酸， mRNA监视系统水解异常mRNA，阻止翻译过程从而阻止异常蛋白质的形成。