Question

人类的甲型血友病为伴X隐性遗传疾病，致病基因用字母h表示；粘多糖病、葡萄糖—6磷酸脱氢酶缺乏症(俗称蚕豆黄)均为单基因遗传病，其中粘多糖病基因与正常基因可用字母A或a表示，蚕豆黄病基因与正常基因可用字母E或e表示。如图为甲、乙家族通婚的遗传系谱图，通婚前，甲家族没有粘多糖致病基因，乙家族没有蚕豆黄致病基因。请据图回答。

（1）I—1没有蚕豆黄病致病基因，则甲家族中的两种遗传病的遗传是否遵循基因的自由组合定律？_____________为什么？_______________________________________。

（2）在人群中，平均每2500人中有1位粘多糖病患者，Ⅱ—6产生含粘多糖致病基因配子的概率是________，Ⅱ代的5号与6号再生一个患两种病孩子的几率是________。

（3）写出个体II—5的基因型：________________。

Answer

不遵循 两对等位基因位于一对同源染色体上 1/51 1/612 AAXEHXEh或AaXEHXEh

【解析】（1）由甲家族的遗传系谱图中Ⅰ－1和Ⅰ－2不患蚕豆黄病而Ⅱ－2、Ⅱ－4患有该病，可知该病为隐性遗传病，而Ⅰ－2没有蚕豆黄病致病基因，故该病致病基因位于X染色体上。血友病的致病基因也位于X染色体上，所以两种遗传病的遗传不遵循基因的自由组合定律。

（2）从乙家族的系谱图中可以看出，粘多糖病是常染色体隐性遗传病，粘多糖病的发病率是1/2 500，所以该致病基因(a)的频率为1/50，正常基因(A)的频率为49/50，Ⅱ－6表现正常，其为杂合子的概率＝(2×1/50×49/50)/(2×1/50×49/50＋49/50×49/50)＝2/51，则产生含粘多糖病致病基因的配子的概率为1/2×2/51＝1/51。Ⅱ－5基因型为Aa的概率为2/3，所以Ⅱ代的5号与6号再生一个患粘多糖病孩子的概率为1/4×2/51×2/3＝1/153；关于血友病，Ⅱ－6的基因型是XHY，Ⅱ－5的基因型是XHXh，所以他们再生育一个患血友病孩子的概率为1/4，所以Ⅱ－5和Ⅱ－6再生育一个患两种遗传病孩子的概率＝1/153×1/4＝1/612。

（3）Ⅱ－5本身不患病，但其父母是粘多糖病的携带者，所以其基因型是AAXEHXEh或AaXEHXEh。