Question

（6分）白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有                   。

（2）酶B是在皮肤细胞内的            （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由      提供所需要的能量。

（3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成            的基因发生了基因突变。

（4）引起黑尿病产生的根本原因是           不能正常合成。

（5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的

不同，才决定其功能不同。

Answer

（1）专一性

（2）核糖体 线粒体

（3）酶B

（4）酶D

（5）结构

【解析】

试题分析：

（1）一种酶只能催化一种或一类化学反应，为酶的专一性。

（2）酶B是蛋白质，在皮肤细胞内的核糖体合成，由内质网和高尔基体运输及加工，由线粒体供能。

（3）控制合成酶B的的基因发生了基因突变，导致酶B不能合成，黑色素不能生成导致白化病。

（4）引起黑尿病产生的根本原因是控制合成酶D基因突变，导致酶D不能合成。

（5）酶功能不同取决于空间结构不同。

考点：本题考查基因控制性状途径相关知识，意在考查考生能理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系，形成知识的网络结构能力。