Question

(10分) HGPRT缺陷症的致病基因在X染色体上，患儿发病时有自残行为。下图是—个该缺陷症的系谱图。请分析回答：

(1) 此病的致病基因为________性基因(显、隐)

(2) Ⅲ3的致病基因来自I世代中的 _________。

(3) 如果Ⅲ3同时患有白化病，在Ⅲ3形成配子时，白化病基因与该缺陷症基因之间遵循                                 规律。

(4) 如果Ⅲ1与一正常男子婚配，所生子女中患该缺陷症的几率为        。

(5) 如果Ⅲ1与一正常男子(来自世代无此病的家族)婚配，从优生的角度考虑，应选育______后代(男、女)。

Answer

（1）隐（2）Ⅰ4（3）基因的自由组合定律（4）1/8（5）女

【解析】

试题分析：（1）Ⅱ1和Ⅱ2均正常，生下的后代Ⅲ3患病，此遗传病应为隐性遗传病。（2）HGPRT缺陷症的致病基因在X染色体上，患病男Ⅲ3致病基因所在的X染色体来自Ⅱ2，Ⅱ2的父亲Ⅰ3正常，不携带致病基因，因此Ⅱ2的致病基因来自母亲Ⅰ4，Ⅰ4是该遗传病基因的携带者。（3）如果Ⅲ3同时患有白化病，白化病致病基因位于常染色体上，与HGPRT缺陷症致病基因分别位于不同对的同源染色体上，因此它们之间遵循基因的自由组合定律。（4）假设HGPRT缺陷症的致病基因为a，则Ⅲ3基因型为XaY，其父母Ⅱ1和Ⅱ2基因型分别为XAXa和XAY，Ⅲ1基因型和概率为1/2XAXA或1/2XAXa，与其婚配的正常男子基因型为XAY，要所生子女中患该缺陷症，亲本基因型组合为1//2XAXa×XAY，所生子女中患该缺陷症的几率为1/2×1/4=1/8。（5）如果Ⅲ1与一正常男子(来自世代无此病的家族)婚配，女性后代都正常，从优生的角度考虑，应选育女性后代。

考点：本题考查人类遗传病，意在考查考生能理解所学知识的要点，把握知识间的内在联系。